Achromatopsie

über die Krankheit - Physiologie: Vorgänge an der Disk-Membran

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Physiologie des Sehvorganges für wissenschaftlich Interessierte

Teil 1: Vorgänge in der Disk-Membran

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1	Rhodopsin-Zyklus: In der Netzhaut befinden sich die Stäbchen als Rezeptoren für das Schwarz-Weiß-Sehen. In den Disk-Membranen dieser Stäbchen befindet sich das Rhodopsin , daß aus dem Retinal (einem Abkömmling des Vitamin A) und Opsin besteht. Im unbelichteten Zustand wird es aufgrund seiner Funktion und Farbe auch Sehpurpur genannt. (Rhodopsin hat eine rötliche Farbe). Fällt Licht auf das Rhosopsin-Molekül, verändert sich die Form des Retinals (von 11-cis-Retinal zu Trans-Retinal . Das Rhodopsin mit dem Trans-Retinal ist farblos . Für diese Reaktion wird nur ein Photon (kleinste mögliche Lichtmenge) benötigt. Durch das so veränderte Trans-Retinal zerfällt das Rhodopsin in Opsin und Retinal . Der Zerfall des Rhodopsins dauert nur etwa 1 ms, das "Recycling" des Vitamin A dauert dagegen wesentlich länger (ca. 30 Minuten).
2	Retinal-Regeneration (Rhodopsin-Regeneration): Das Trans-Retinal wird je nach Bedarf in Trans-Retinol (Vitramin A) umgewandelt und umgekehrt. Beide Stoffe stehen somit in einem Gleichgewicht. Eine Umwandlung zu 11-cis-Retinal erfolgt unter Benötigung zellulärer Energiespender (ATP) durch ein Enzym, die Isomerase. Das 11-cis-Retinol steht wiederum in einem Gleichgewicht mit 11-cis-Retinal , das zusammen mit Opsin wieder neuen Sehpurpur (Rhodopsin) bilden kann. Ein Großteil des benötigten 11-cis-Retinals entsteht durch "Recycling", es sind jedoch auch geringe Mengen aus der Nahrung neu zugeführtes Vitamin A (Retinal) für diesen Recycling-Vorgang notwendig.
3	Transducin-Zyklus: Es erfolgt ein erster Verstärkungsschritt: 1 Molekül durch Licht gebleichtes Trans-Retinol kann 500 Moleküle Transducin aktivieren. Das Transducin ist ein Signalkopplungsprotein (=Eiweiß) Diese sogenannten G-Proteine bestehen aus drei Untereinheiten: der α-, der β- und der γ-Untereinheit. An der α-Untereinheit ist Guanosin-Phosphat gebunden, das in einer inaktiven GDP-(Guanosindiphosphat, di=zwei) oder in einer aktiven GTP (Guanosintriphosphat, tri=drei)-Form vorliegen kann. Durch Anlagerung das gebleichte Rhodopsin zerfällt das Transducin in die α-Untereinheit mit dem Guanosin-Phosphat (siehe unten) sowie die β-/γ-Untereinheit . Unter Abspaltung eines Phospatrestes (also von Tri=Drei-Phosphat zu Di=Zwei-Phosphat) als Energiequelle kann aus den beiden zerfallenen Einheiten des Transducin recycelt werden. Das Guanosin-Diphosphat wird später unter Energieaufwand wieder zu einem Triphosphat , so daß ein wieder ein intaktes Transducin entsteht. Der Kreislauf ist somit geschlossen.
4	Phosphodiesterase-(PDE)-Zyklus: Es erfolgt ein zweiter Verstärkungsschritt: 1 Molekül Transducin (α-Untereinheit mit dem Guanosin-Phosphat) kann widerum mehrere Moleküle PDE aktivieren. Die Phosphodiesterase (PDE) besteht ebenfalls aus drei Untereinheiten: der α-, der β- und der γ-Untereinheit. Die γ-Untereinheit hat dabei eine inhibitorische (=hemmende) Funktion. Solange diese Bestandteil des Moleküls ist, ist es funktionsunfähig. Die α-Untereinheit des Transducins mit dem Guanosin-Phosphat ist in der Lage, die γ-Untereinheit der PDE abzuspalten und zu binden . Es verbleibt ein aktiviertes PDE-Enzym bestehend aus der α-, und der β-Untereinheit .
5	Das aktivierte PDE-Enzym ist in der Lage, cGMP zu 5'GMP umzuwandeln (ein sogenannter "second messenger"= sekundärer Botenstoff), der Außenmembran des Stäbchens Wirkung auf Ionenkanäle zeigt (siehe Physiologie 2)