Verwendung des Artikels und der Bilder
ausschließlich im Zusammenhang mit dem
Achromatopsie-Selbsthilfeverein nach vorheriger Rücksprache. 3 Exemplare bei
Zeitungsveröffentlichung erbeten.
Ansprechpartner: Dr. med. Olav Hagemann, hagemann@achromatopsie.de
(Dr. med. Olav Hagemann)
Es gibt ca. 3000 in Deutschland von Ihnen, die Hälfte weiß nicht einmal, wie Ihre Krankheit heißt. Sie sehen keine Farben. In hellem Tageslicht sind Ihre Augen überlastet, sie stehen in hellem Sonnenschein sprichwörtlich im "Dunkeln". Sie müssen spezielle (meist orange-rote) Brillen tragen und ziehen sich Ihre Schirmmützen ins Gesicht, damit die Sonnenblendung abnimmt.
Als Nils 4 Monate alt ist, beginnen seine Augen zu zittern. Er schaut nicht in eine Richtung und fixiert keine Gegenstände, seine Augen springen, rollen, zittern, können keinen festen Punkt fassen. Glücklicherweise überweist der Kinderarzt an einen der führenden Augenärzte auf diesem Gebiet, Frau Prof. Käsmann von der Universitätsklinik Homburg/Saarland. Sie äußert aufgrund ihrer Untersuchungsergebnisse, des Augenzitterns und der langsam einsetzenden Blendungsempfindlichkeit die Verdachtsdiagnose Achromatopsie. Eine genetische Untersuchung an der Universitätsaugenklinik Tübingen bestätigt diese Diagnose. Die Eltern des Jungen, selbst beide Ärzte, sind ratlos. Die verfügbaren Informationen sind selbst in Fachkreisen rar. Sie entschließen sich, die wenigen Spezialisten einzubinden und eine Fachseite (www.achromatopsie.de) im Internet aufzubauen. Schnell reift der Wunsch, andere Achromatopsie-Betroffene oder Familien mit betroffenen Kindern kennenzulernen.
Am Samstag, den 18. Juni um 15.00 Uhr fand in 46286 Dorsten-Rhade die Gründung des Achromatopsie-Selbsthilfe-Vereins statt.
Der Kontakt zu anderen Achromaten war für fast alle angereisten Eltern und die betroffenen Kinder eine neue Erfahrung. Eine Mutter berichtete, sie habe ihrem Sohn, der bislang keine anderen betroffenen Kinder kannte, klargemacht, dass er an diesem Tag zum ersten Mal in seinem Leben nichts "besonderes" sei, da alle anderen Kinder (bis auf einige "gesunde" Geschwisterkinder) dieselbe Erkrankung hätten.
Es kam zu einem regen, spannenden, informativen Erfahrungsaustausch zwischen Kindern und Eltern. Leider waren der Einladung zur Vereinsgründung nur Eltern mit ihren betroffenen Kindern und keine betroffenen Erwachsenen gefolgt. Es war aber erstaunlich, wie präzise und geduldig selbst die jüngeren Kinder interessierten Eltern anderer Kinder Rede und Antwort standen.
Die Achromatopsie-Patienten, die man auch Achromaten nennt, sind farbenblind. Schon der Begriff "Farbenblindheit" stiftet Verwirrung, da der Volksmund die Rot-Grün-Blindheit als Farbenblindheit bezeichnet. Diese vollkommen andere Erkrankung, die bei 5% der Männer auftritt, ist aber in Wirklichkeit meist eine "Grünschwäche" (Deuteranomalie).
Der Mensch setzt Farben im Gehirn aus den Informationen der Farb-Rezeptoren (Zapfen) in der Netzhaut zusammen. So wie man beim Fernsehen auf Distanz nicht erkennt, dass das Bild aus drei Arten von Punkten bestehen (Rot, Grün und Blau) existieren in der Netzhaut 3 Arten Zapfen, die rote, grüne und blaue Lichtinformationen weiterleiten. Bei Achromaten funktionieren keine dieser Zapfen-Arten, folglich können sie auch keine Farben erkennen. Dieses Sehen, dass auch für scharfes Sehen am Tage verantwortlich ist, ist nicht vorhanden. Da Achromaten nur über Stäbchen-Rezeptoren verfügen, die für das Sehen in der Dämmerung ausgelegt sind, leiden sie unter einer extremen Blendempfindlichkeit. Bei hellem Tageslicht sind diese Stäbchen derart überlastet, dass die ohnehin schwache Sehkraft fast auf null sinken kann, der Achromat sieht dann nur noch nebliges weiß oder grau (deshalb wird die Erkrankung auch "Tagblindheit" genannt). Spezielle Brillen lassen nur so wenig Licht durch, dass für das Auge wieder ein erträglicher "Dämmerungszustand" hergestellt wird. Mehrere meist orange bis rot-braun getönte Brillen sind notwendig, um die Umgebungshelligkeit in den schmalen Bereich zwischen noch vorhandener Blendung und vollkommener Dunkelheit zu bringen (einige Brillen absorbieren über 99% Licht!). Ein weiteres Problem ist die Sehschärfe: durch die schlechtere Auflösung des "Dämmerungssehens" ist die Sehschärfe selbst bei optimalen Lichtverhältnissen maximal 5-10%. Das heißt, die Worte, die ein normalsichtiges Kind an einer Tafel in 10 Metern erkennen kann, erkennt ein Achromat in maximal 50 cm bis 1 m Entfernung.
An der Stelle des schärfsten Sehens der Netzhaut (gelber Fleck) sind beim Gesunden ausschließlich Zapfen und keine Stäbchen. Das heißt, beim Achromaten sind in der Mitte der Netzhaut gar keine Sinnesrezeptoren. Vermutlich aus diesem Grunde versucht das Gehirn, abwechselnd mit dem linken und rechten Auge ein Objekt zu fokussieren und damit den nicht-sehenden Bereich mitten in der Netzhaut auszugleichen. Durch diese Ausgleichsversuche entsteht der Nystagmus (das Augenzittern).
Die Alltagsprobleme der Achromaten sind in erster Linie von der hohen Blendungsempfindlichkeit beeinflusst. Die ohnehin schon schlechte Sehschärfe wird im Licht weiter reduziert. Ein Wechsel der Lichtverhältnisse bedeutet meist auch ein Brillenwechsel. Erschwerend kommt hinzu, dass die Erkrankung in der Bevölkerung nahezu unbekannt ist. Selbst die meisten Ärzte, sogar Augenärzte einiger Universitätskliniken sind mit der Erkennung und richtigen Hilfsmittelversorgung der Erkrankung überfordert. So wissen vermutlich die Hälfte der Patienten nicht, dass sie Achromaten sind. Bei den Krankenkassen existiert die Erkrankung z.B. in der Heilmittelverordnung gar nicht, so daß aus Unwissenheit immer wieder Diskussionsbedarf entsteht. Auch Schulen zeigen sich aus Unkenntnis zuweilen unkooperativ. Erfahrungsberichte betroffener Eltern zeigen immer wieder, dass der heimatnahe Regelschulbesuch (grund- und weiterführende Schulen) mit ein wenig Hilfe von Integrationskräften möglich und wünschenswert ist. Oft sind die Kinder so sogar besser zu fördern, können ihre eigenen sozialen Kontakte aufbauen und zudem die Schule mit einem ihren Leistungen entsprechendem Abschluß beenden.
Wer mehr über die Krankheit wissen möchte, selbst betroffen ist oder betroffene Kinder hat kann sich an folgenden Verein wenden:
Achromatiopsie-Selbsthilfe e.V.
Ansprechpartner:
Dr. Olav Hagemann
1. Vorsitzender
Kerkheck 14
46286 Dorsten-Rhade
hagemann@achromatopsie.de
RA Volker Gerrlich
2. Vorsitzender
Spelbergs Busch 15
44896 Bochum
volgerr@aol.com
wissenschaftlicher Beirat des Vereins:
| Frau Professor Käsmann, Universität Homburg, Bereich: klinische Diagnostik, low-vision |
| Herr Dr. Wissinger, Universitätsaugenklinik Tübingen, Bereich: Wissenschaft und Genetik |
| Herr Plum, Optiker Herne, Bereich: Heil- und Hilfsmittel, low-vision |
(die Bilder sind in voller Größe hinterlegt, lediglich für diese Seite in der Anzeigegröße reduziert.)
Maik, Marlene, Henriette, Tymon, Vera, Julian, Lukas, Julia, Nils, Sandra, Denis
Maik, Marlene, Henriette, Tymon, Vera, Julian, Lukas, Julia, Sandra, Denis
Familien: Busche, Ehmig, 2 Familien Fischer, Gerrlich, Göppel, Hagemann,
Niesenhaus, Schöpf, Herr Plum (Beirat Heil-/Hilfmittel und low-vision)
Die Sicht eines Achromaten kann vermutlich nicht korrekt simuliert werden.
Damit deutlich wird, daß Achromaten die Welt nicht einfach wie
Schwarz-Weiß-Fernsehen wahrnehmen, sondern auch andere Probleme (Visus,
Blendungsempfindlichkeit) haben, sind in den Simulationen folgende Merkmale
berücksichtigt:
| keine Farbwahrnehmung mit abgeschwächter Rot-Sensibilität |
| 10% Sehschärfe |
| Blendungsempfindlichkeit |
| die Simulation entspricht der Ausgangssituation der Aufnahme, z.B.
Bilder auf dieser Seite: strahlend heller, wolkenloser Sommertag, mittags,
keine Sonnenbrille oder Kantenfilter!) Zu berücksichtigen ist jedoch, daß der Achromat die geringe Sehschärfe nicht als verschwommen wahrnimmt, wie es dem Normalsichtigen in den Bildern simuliert wird. |
Nils, Achromat (2 Jahre) mit polarisierter Kantenfilterbrille mit seitlichem Blendungsschutz. Diese Brille filtert über 99% des einfallenden Lichtes